17 de abril é Dia Mundial da Hemofilia e aproveitamos para trazer o tema para vocês, compartilhando informações de uma campanha de conscientização muito bacana que recebemos da Federação Brasileira de Hemofilia (FBH).
Apesar de rara, a hemofilia é um distúrbio de coagulação muitas vezes diagnosticado na primeira infância, principalmente no primeiro ano do bebê quando os pais percebem machucados, manchas roxas e sangramentos fora do comum.
Para as crianças com este distúrbio, até mesmo a agulha fina da vacina deixa um hematoma bem visível e que dura dias. Quando as mamães ficam atentas, dá para perceber os sinais bem cedo e, com isso, evitar as sequelas da hemofilia.
A primeira coisa que precisamos entender é que a hemofilia é uma doença genética caracterizada pelo distúrbio na coagulação sanguínea. Quem nasce com a doença tem algumas proteínas necessárias para coagular o sangue (fatores de coagulação) em menor quantidade que o normal.
Assim, se a criança sofre um corte ou machucado, por exemplo, os sangramentos demoram mais para parar. O mais comum mesmo são os sangramentos espontâneos e frequentes que ocorrem dentro dos músculos ou das articulações e que são responsáveis por sequelas que afetam a mobilidade dos membros atingidos.
Segundo a FBH, no Brasil existem aproximadamente 12 mil pessoas diagnosticadas com a hemofilia que pode ser classificada em A e B, dependendo do tipo de deficiência (fator VIII ou fator IX). A hemofilia A é a mais comum e acomete 85% dos pacientes.
Avanço no tratamento
Felizmente, hoje em dia o tratamento da hemofilia evoluiu muito, proporcionando mais qualidade de vida aos pacientes. Ela já não é mais tratada com transfusão de sangue como acontecia antigamente e sim com tratamentos mais modernos, seguros e eficazes que consistem na reposição do fator de coagulação deficiente e que podem ser realizados em casa.
O tratamento pode ser feito sob demanda (após a hemorragia) ou de forma preventiva (profilaxia). A forma preventiva de tratamento ajuda a reduzir com segurança a frequência de sangramentos e suas possíveis consequências. Imagina o quanto isso é importante quando pensamos nas nossas crianças.
A boa notícia é que o tratamento é fornecido gratuitamente pelo SUS (Sistema Único de Saúde) por meio dos hemocentros (Centros de Tratamento de Hemofilia) em todo o país!
Sintomas mais comuns para os pais ficarem atentos
Para nós – pais, mães e cuidadores – é importante conhecer os principais sinais da hemofilia e, se for o caso, levar essa suspeita para o pediatra dos nossos filhos que fará uma investigação inicial dos sintomas. Ele poderá encaminhá-los para o hemocentro para a avaliação de um especialista que irá complementar o diagnóstico e direcionar o melhor tratamento.
- Dor, inchaço, rigidez e dificuldade no uso da articulação ou músculo
- Grandes hematomas
- Manchas roxas grandes e frequentes na pele
- Sangramento excessivo quando ocorrem cortes, ferimentos e machucados, após cirurgias, procedimentos dentários ou acidentes
- Sangramento incomum após a criança tomar vacina
- Sangue na urina ou nas fezes
- Sangramento nasal, gengiva e boca sem causa aparente
- Sangramentos nos músculos e articulações, principalmente joelho, tornozelo, cotovelo e quadril
É importante observar se a criança se locomove com dificuldade (manca ao caminhar), pois esse é um sinal de que pode estar começando uma hemorragia muscular ou articular.
A hematologista Ana Clara Kneese, da Santa Casa de São Paulo, explica que os sangramentos podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente.
“Os episódios se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair, após vacinas ou com a primeira dentição. São pequenos traumas que em outras crianças não causariam nada, mas em crianças com esta condição causam manchas roxas, dor no membro, hematoma e sangramento aumentado”, diz Ana Clara.
Para fazer o diagnóstico, o médico avalia os sintomas do paciente, o histórico familiar e solicita um exame de sangue que pode indicar o problema de coagulação.
Esse vídeo ilustrativo, baseado nas informações da FBH, também nos ajuda a entender como funciona a hemofilia. Vale conferir:
Criança com diagnóstico
Graças à evolução no tratamento da hemofilia, atualmente as crianças com hemofilia conseguem ter uma vida normal. Geralmente o momento da entrada na escola é de grande apreensão por parte dos pais, já que caberá à instituição supervisionar e ficar atenta a situações de risco ou ocorrência que cause sangramentos ou traumas.
A Federação Brasileira de Hemofilia lembra que é importante que os pais mantenham um bom canal de comunicação com a escola, sem proibir a criança de frequentar atividades de educação física, por exemplo, se não houver contraindicação.
“Os exercícios atuam no condicionamento físico e no fortalecimento da musculatura, ajudando a diminuir a dor e os sangramentos nas articulações. No entanto, apesar de todas as atividades serem potencialmente possíveis, aquelas de menor impacto são as mais indicadas”, explica a hematologista e hemoterapeuta Claudia Lorenzato, responsável pelo tratamento de coagulopatias no Paraná.
No caso das crianças pequenas, é importante trabalhar a psicomotricidade, já que em longo prazo ajudará a criar um bom esquema corporal, definir os seus limites, coordenação motora, lateralidade etc.
Escola bem informada
A Federação recomenda que a ficha de registro do aluno com hemofilia contenha também os seguintes dados:
- Número do telefone onde os pais podem ser localizados a qualquer momento
- Tipo e gravidade da hemofilia
- Tipo de tratamento que a criança faz
- Nome e telefone do Hemocentro onde a criança é tratada
- Nome do médico ou pessoa de referência no hemocentro
- Indicações médicas para o tratamento na escola, por exemplo:
- Não dar ácido acetilsalicílico ou qualquer medicamento com AAS, pois interferem no mecanismo da coagulação e aumentam o risco de sangramento
- Colocar gelo por 10 minutos sobre o local afetado após um trauma a cada 5 minutos até que a região fique resfriada
- Exercer pressão sobre cortes após lavá-los e cobri-los com gaze
- No caso de hemorragias nasais, colocar gotas de ácido tranexâmico (medicamento indicado para controle e prevenção de hemorragias) e aplicar tamponamento ou pressão
Beijos, da Mamãe Prática Fabi
Fonte, fotos e imagens: Federação Brasileira de Hemofilia
Referências
- Srivastava, A. et al. and Treatment Guidelines Working Group of the WFH.Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia 2013, 19(1); e8-9, e44
- Ministério da Saúde. Manual de Hemofilia. 2015. Brasília – DF. 2ª edição. 1ª reimpressão.
- Ministério da Saúde. Perfil das Coagulopatias Hereditárias no Brasil 2014. DF, 2015
Fabi adorei esse post, desconhecia os sintomas, e com certeza ajudará muitas pessoas a olharem e perceberem essas causas e ficar alerta para levar ao médico.
Bjs Mi Gobbato
Michele, com certeza! A ideia é realmente levar informação sobre sintomas às famílias para os pais ficarem atentos. Também é sempre bom nos mantermos informadas, não é? Beijos, da Mamãe Prática Fabi
Post super completo e informativo! Eu não sabia quase nada sobre hemofilia. Obrigada por compartilhar!
Oi Talita, legal, é sempre bom estarmos informadas. Beijos, da Mamãe Prática Fabi